Maladie de Little

Rédigé par des auteurs spécialisés Ooreka  À jour en octobre 2020

Sommaire

Maladie de Little, syndrome de Little, diplégie spastique : trois noms pour décrire une paralysie cérébrale infantile, une forme d’infirmité motrice cérébrale. C'est en général une paralysie des jambes et de la hanche observée dès les premiers mois de la vie.

Quel type de paralysie provoque la maladie ? Comment diagnostique-t-on le syndrome de Little et quelles sont les causes de la maladie de Little ? Faisons un point ensemble.

Quelles sont les causes de la maladie de Little ?

Décrite en 1861 par le chirurgien orthopédiste anglais William John Little (1810-1894), la cause de la maladie de Little semblait être un manque d’oxygénation du cerveau dû à un accouchement prématuré ou difficile.

Des études américaines dans les années 1980 ont cependant montré que cette cause ne représenterait que 10 % des cas sur 35 000 naissances, la majorité des cas restant inexpliquée.

En dehors des causes liées à la naissance, la maladie de Little peut survenir après :

  • une méningite ;
  • une asphyxie partielle (provoquée par une noyade par exemple) ;
  • une intoxication ;
  • une hémorragie au niveau du cerveau ;
  • un traumatisme important dans les deux premières années de vie.

Maladie de Little : symptômes et troubles associés

Les symptômes de la maladie de Little peuvent être :

  • une rigidité des muscles (souvent des jambes) pouvant persister même au repos ;
  • des pieds, tournés en dedans (pied bot varus) ;
  • des cuisses rapprochées (jambes dites en ciseaux) ;
  • des contractions musculaires (spasmes) ;
  • une mobilité réduite ou difficile ;
  • une déformation des os.

On parle de marche en gallinacé pour décrire des déplacements faits sur la pointe des pieds, les genoux pliés et rapprochés.

D’autres troubles peuvent être associés à la maladie de Little :

  • des troubles de la vue (nystagmus, strabisme) ;
  • des troubles psychologiques (émotivité, sensibilité) ;
  • des retards de croissance ;
  • de l’épilepsie ;
  • des troubles de l’audition et du langage ;
  • des retards du développement mental.

Traitements et évolution de la maladie de Little

Lors de la maladie de Little, les dommages causés au cerveau étant irréversibles, elle ne peut être guérie. Une rééducation précoce et pluridisciplinaire (kinésithérapie, orthophonie, psychomotricité, ergothérapie, psychologie) permet cependant de limiter les effets de la maladie.

Une intervention chirurgicale peut servir à éviter des déformations osseuses. La maladie de Little ne s’aggrave pas avec le temps et ne présente pas de risque mortel :

  • La spasticité observée dans la maladie de Little est le fait que les muscles sont raides en permanence. Elle est la conséquence d’une partie de cerveau endommagée (cortex moteur cérébral). Ces contractures involontaires provoquent des difficultés de mouvement et une déformation des os.
  • Le clonus infatigable sert au diagnostic de la spasticité. Le pied levé vers le tibia entraîne des spasmes de la jambe. Les contractions en série ne cessent que si l’on change de position.

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