Syndactylie

Rédigé par des auteurs spécialisés Ooreka  À jour en novembre 2021

Sommaire

Un bébé qui naît avec des doigts ou des orteils collés, voilà de quoi susciter la panique chez de jeunes parents ! Cette malformation, impressionnante mais assez courante, est prise en charge efficacement par voie chirurgicale. On vous dit tout sur la syndactylie.

Syndactylie : définition

La syndactylie correspond à une malformation, souvent découverte à la naissance, des doigts ou des orteils : deux, ou plusieurs d'entre eux, ont fusionné. Ils sont reliés par de la peau uniquement dans les formes les plus simples. Dans les cas plus complexes, les os sont également accolés. Il peut arriver que deux doigts partagent un seul et même ongle.

Parfois, la liaison n'est pas totale, seule la base des doigts ou des orteils est concernée, ils semblent alors « palmés ». Il existe des terrains familiaux propices à l'apparition de la syndactylie. Elle touche plus fréquemment les garçons que les filles (70 % contre 30 %). Dans 50 % des cas, elle touche les deux mains ou les deux pieds.

Causes

Le défaut de formation apparaît au cours de la vie utérine, au moment de la formation des mains et des pieds. Initialement, ceux-ci ressemblent à des palettes, où les doigts et orteils sont recouverts par une membrane qui les unit ; puis, au cours de la 6ème semaine de grossesse, certaines cellules sont détruites pour libérer chacun d'entre eux. En cas de syndactylie, ce processus ne se déroule pas correctement, en raison d'un problème génétique dans 20 à 40 % des cas, de l'exposition de la maman à une maladie, ou à un médicament.

Conséquences motrices

Cette malformation n'est pas gênante lorsqu'elle touche les orteils, sauf si le gros orteil est concerné ; en revanche, au niveau de la main, elle est toujours invalidante : les doigts perdent en mobilité et sont parfois déviés.

Traitement de la syndactylie

Si la malformation entrave les mouvements, ou si elle est mal vécue par la personne qui est touchée pour des raisons esthétiques, il est utile de procéder à une intervention chirurgicale. En fonction de sa localisation, l'opération est menée à différents moments du développement :

  • dès 6 mois lorsque le pouce est impliqué ;
  • à partir d'1 an pour les autres syndactylies de la main, et avant l'entrée à l'école ;
  • si elle concerne le pied sans gêne fonctionnelle, l'opération est souvent envisagée à l'âge à adulte.

Sous anesthésie générale, le chirurgien coupe la peau qui unit les doigts ou les orteils pour les séparer, en décrivant un zig-zag ; ils sont ensuite recousus indépendamment. Une greffe de peau est parfois nécessaire pour fermer la région latérale des doigts concernés ; le greffon provient du patient lui-même, il est souvent prélevé au niveau de l'aine, du coude ou du poignet. L'intervention est un peu plus délicate lorsque les os ont fusionné, car ils doivent être séparés.

Un pansement est appliqué autour de chaque doigt opéré et généralement laissé en place pendant 10 à 15 jours.

Risques

Les risques spécifiques liés à cette intervention sont :

  • un problème de cicatrisation (risque d'hypertrophie de la cicatrice par exemple) ;
  • un problème d'alimentation en sang de l'un des doigts séparés, avec un risque d'ischémie (tissus privés d'oxygène car mal irrigués) ;
  • une nécrose de la greffe, qui ne parvient pas « à prendre », souvent à cause d'une infection.

Il est parfois nécessaire de procéder à une seconde intervention en cours de croissance, pour affiner les résultats obtenus.

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